| Italiano |
| beta-talassemia intermedia |
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| Attestazione |
3
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| Categoria grammaticale |
Nome sintagmatico
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| Indicativo grammaticale |
Femminile singolare
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| Variante |
Beta talassemia minor, b-talassemia intermedia, b talassemia intermedia, beta talassemia intermedia
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| Definizione |
Gruppo geneticamente eterogeneo di talassemie caratterizzate per definizione da anemia di gravita intermedia (Hb compresa tra 6 e 9 g/dl). Anemia a esordio più tardivo rispetto alla talassemia maior. Splenomegalia progressiva, anisopoichilocitosi, cellule a bersaglio e leptociti nello striscio periferico, iperbilirubinemia. Terapia: Splenectomia. Trasfusioni e terapia chelante se necessario.
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| Fonte definizione |
Castoldi, G. & Liso, V. (1997). Malattie del sangue e degli organi ematopoietici. Milano: Mc Graw Hill. (LISCIT03)
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| Contesto |
Oggi l´esplorazione molecolare dei difetti talassemici ha messo in luce, come si è detto, che non di rado questi soggetti con un quadro microcitemico molto marcato e una lieve splenomegalia sono in realtà eterozigoti composti per un difetto b talassemico evidente e uno silente e cioè portatori di b talassemia intermedia molto lieve. Esclusi questi casi, resta ancora da accertare, quindi, se nei semplici eterozigoti microcitemici una splenomegalia sia pur lieve possa talvolta esser presente. A causa della lieve ma frequente iperemolisi cronica è altrettanto frequente in questi soggetti la calcolosi biliare. I portatori con livello di Hb superiore a 14 g/dl possono anche donare saltuariamente il sangue.
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| Fonte contesto |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Fonte illustrazione |
http://www.emedicine.com/
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| Sinonimo |
b-microcitemia intermedia
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| Dominio |
Emopoiesi
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| Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
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| Concetto generico |
Beta-talassemie, b+-talassemia, beta-talassemia omozigote associata ad alfa-talassemia, doppia eterozigosi per geni beta-talassemici lievi, omozigosi b0/b0 associata ad aumento di sintesi di catene a.
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| Concetto coordinato |
Beta-talassemia maior, beta-talassemia minor
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| en |
Beta-thalassemia intermedia
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| Grado di affidabilità |
3
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