Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
Italiano |
graft-versus-host disease (it.) |
|
|
Attestazione |
3
|
Categoria grammaticale |
Nome sintagmatico
|
Indicativo grammaticale |
Femminile singolare
|
Variante |
GVHD, GvHD
|
Definizione |
La Graft-Versus-Host Disease (GVHD) è una complicazione rara, ma quasi sempre fatale, che si osserva nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo e, meno frequentemente, nei soggetti gravemente immunodepressi che ricevono emocomponenti contenenti linfociti vitali, i quali attecchiscono reagendo contro i tessuti del ricevente. La GVHD è descritta anche in neonati che abbiano subito trasfusioni intrauterine o exsanguinotrasfusioni. Sono stati riportati anche casi di GvHD verificatasi in pazienti immunocompetenti trasfusi con sangue donato da parenti di primo grado, omozigoti per uno degli aplotipi HLA del ricevente. Tutti gli emocomponenti, tranne il plasma fresco e il crioprecipitato, contengono una quota di linfociti vitali sufficienti per determinare una GVHD. La GVHD acuta si manifesta a distanza di 4-30 giorni dalla trasfusione con febbre elevata, eruzioni cutanee, anoressia, nausea, vomito, diarrea profusa (5-8 I/die), interessamento epatico, aplasia midollare, gravi processi infettivi, e può portare all´exitus in oltre il 90% dei casi. La GVHD cronica esordisce in maniera subdola dopo oltre 100 giorni dalla trasfusione con una sindrome simil-sclerodermica (cute atrofica, rigida, sclerotica, con possibili ulcerazioni), quindi compaiono sindrome sicca, bronchite, polmonite interstiziale e sindrome da malassorbimento.
|
Fonte definizione |
Castoldi, G. e Liso, V. (1997). Malattie del sangue e degli organi ematopoietici. Milano: Mc Graw Hill. (LISCIT03)
|
Contesto |
Nel 75% dei trapiantati è presente un quadro clinico di GVHD che può essere ad insorgenza acuta e precoce oppure più tardiva e cronica, con varia localizzazione: cutanea (eritemi, papule, ipercheratosi), mucosa (sindrome orale sicca, cheratocongiuntivite sicca), viscerale, tra cui molto importanti le manifestazioni a carico del fegato (ittero, epatomegalia, aumento delle transaminasi, della g GT e della fosfatasi alcalina). Queste manifestazioni non sono facilmente differenziabili da quelle di epatopatie di altra natura (epatiti acute batteriche o virali, malattia epatica veno-occlusiva) che si manifestano con ittero, epatomegalia e ascite. La GVHD può avere differente gravita: dalle forme più lievi con punteggio di 80-100 della scala Karnofski, alle forme mortali con punteggio di 20/30. La GVHD accresce anche la frequenza e la gravita delle infezioni da citomegalovirus
|
Fonte contesto |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
|
Sinonimo |
Malattia da trapianto verso l´ospite, malattia da trapianto contro l´ospite
|
Dominio |
Emopoiesi
|
Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
|
Sottodominio (livello 2) |
Terapie
|
Concetto specifico |
Graft-Versus-Host Disease cronica, Graft-Versus-Host Disaease acuta
|
Concetto coordinato |
Rigetto
|
Concetto correlato |
Trapianto di midollo osseo allogenico, trapianto di midollo osseo singenico, trapianto di cellule staminali emopoietiche, trapianto di cellule staminali in utero, attecchimento, chimerismo misto, immunosoppressione
|
en |
Graft-Versus-Host Disease (En.)
|
Grado di affidabilità |
3
|
|