Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
| Italiano |
| ipersplenismo |
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| Attestazione |
3
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| Categoria grammaticale |
Sostantivo
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| Indicativo grammaticale |
Maschile singolare
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| Definizione |
Attività emocateretica della milza sempre più intensa e rivolta non solo alle emazie disvitali del malato ma anche a quelle sane ricevute con le trasfusioni: questa eccessiva distruzione eritrocitaria è conseguenza sia del forte ristagno di sangue nella milza, sia della difficoltà di circolazione intrasplenica delle emazie. La patogenesi dell´ipersplenismo è legata, come si è detto, alle difficoltà, crescenti con l´età del paziente, della circolazione intrasplenica del sangue. Molte emazie che entrano nella milza si ammassano negli spazi intervascolari, concorrendo così all´ingorgo congestizio dell´organo, e per rientrare in circolo debbono passare attraverso le sottili fessure che separano le cellule endoteliali di rivestimento dei sinusoidi. La rigidità della cellula, causata dall´alterazione della membrana e dalla presenza delle inclusioni, rende diffìcile questo passaggio e la cellula può restare definitivamente intrappolata, oppure subire in una prima fase l´eliminazione solo dei precipitati (cellula “pitted”) e poi essere definitivamente sequestrata e distrutta nei passaggi successivi attraverso la milza. La milza diviene quindi un serbatoio che raccoglie precipitati o cellule intere (per lo più eritroblasti) da distruggere.
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| Fonte definizione |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Contesto |
La terapia trasfusionale ad alti regimi ha modificato sostanzialmente il quadro clinico della b-talassemia maior. Infatti il mantenimento di alti valori di emoglobina determina la soppressione della anemia e, quindi, di tutte le condizioni ad essa connesse, cioè l´aumentata attività eritroblastica, le lesioni ossee, la presenza di emazie con precipitati di a-catene (e quindi l´ipersplenismo) e l´aumentato assorbimento intestinale di ferro.
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| Fonte contesto |
AA.VV. (1999). Linee Guida per la prevenzione ed il trattamento delle Complicanze della Talassemia. Fondazione Italiana “Leonardo Giambrone” per la Guarigione dalla Thalassemia. (LISCIT01)
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| Sinonimo |
Splenomegalia
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| Dominio |
Emopoiesi
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| Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
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| Concetto correlato |
Splenectomia, sovraccarico marziale, terapia trasfusionale, ipervolemia
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| en |
Hypersplenism
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| Grado di affidabilità |
3
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