Definizione |
Una crisi dolorosa addominale improvvisa, molto violenta, accompagnata da febbre, vomito, tumefazione notevole dell´addome con un improvviso aumento della milza che può raggiungere la fossa iliaca, rapida anemizzazione, è una crisi di sequestro splenico durante la quale masse enormi di sangue si raccolgono in brevissimo tempo nella milza, mentre il paziente diviene molto pallido ed entra in stato di shock. Senza adeguata ed immediata terapia la complicanza è mortale almeno nel 20% dei casi. Questa manifestazione, della quale non sono ancora note le cause scatenanti, è molto più frequente nei primi 5 anni di vita nell´omozigosi per il gene bS, mentre nei malati con genotipo bS/b-tal compare anche nell´adolescenza. Gli alti livelli di HbF e la coesistenza di a-talassemia, che favoriscono il persistere della splenomegalia, predispongono all´insorgenza di questa complicanza.
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