Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
| Italiano |
| terapia ferrochelante |
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| Attestazione |
3
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| Categoria grammaticale |
Nome sintagmatico
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| Indicativo grammaticale |
Femminile singolare
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| Variante |
Terapia chelante, terapia chelante del ferro, trattamento ferrochelante
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| Definizione |
Terapia essenziale per il controllo dela talassemia: è infatti la terapia che, associata alle emotrasfusioni, ha determinato il prolungamento di vita dei malati fino al terzo decennio di età ed oltre. Essa mira a sottrarre dall´organismo del malato almeno una parte del ferro introdotto con le trasfusioni, producendone l´eliminazione attraverso le urine e le feci. La desferrioxamina (Desferal) è un sideroforo introdotto nella terapia dell´anemia mediterranea nel 1961 da Sephton-Smith ma si applica con metodi e dosi veramente efficienti da poco più di un ventennio. La sua efficacia nel ridurre il sovraccarico di ferro già presente e nel rallentare e ritardare la sua comparsa nei malati che iniziano presto e poi praticano regolarmente la cura, è ormai un dato largamente documentato. È oggi unanime l´orientamento a non iniziare troppo presto la terapia ferrochelante, ma solo entro il secondo anno di vita e comunque dopo un certo numero di trasfusioni. In età troppo precoce, infatti, quando il paziente non ha ancora un sufficiente accumulo di ferro il DF non ha un effetto ferrochelante ed è anzi nocivo per il processo di crescita poiché svolge un´azione chetante su altri oligoelementi, tra cui lo zinco, che intervengono nel processo di crescita. La dose standard impiegata fin dall´introduzione del DF nella terapia è di 50-60 mg/Kg dalla seconda infanzia in poi. Una molecola composta da desferrioxamina legata ad un polimero d´amido (HES-DFO) è un nuovo chelante ad alto peso molecolare che ha la stessa affinità del DF per il ferro ma un´emivita plasmatica 10-30 volte più lunga. Un nuovo farmaco ferrochelante, di cui si stanno studiando le potenzialità, è il deferiprone.
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| Fonte definizione |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Contesto |
La terapia ferrochelante con infusione sottocutanea di Desferrioxamina ha decisamente migliorato la sopravvivenza dei pazienti affetti da talassemia maior. Tuttavia la cardiopatia rappresenta ancora in questi pazienti la più frequente causa di morbilità e mortalità.
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| Fonte contesto |
AA.VV. (1999). Linee Guida per la prevenzione ed il trattamento delle Complicanze della Talassemia. Fondazione Italiana “Leonardo Giambrone” per la Guarigione dalla Thalassemia. (LISCIT01)
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| Dominio |
Emopoiesi
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| Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
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| Sottodominio (livello 2) |
Terapie
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| Concetto coordinato |
Terapia trasfusionale, trapianto di midollo osseo allogenico, trapianto di midollo osseo singenico, trapianto di cellule staminali emopoietiche, terapia genica
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| Concetto correlato |
Chelazione, sovraccarico marziale, farmaco ferrochelante, desferrioxamina, deferiprone, HES-DFO, emocromatosi, emosiderosi, siderosi epatica, terapia trasfusionale
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| en |
Iron-chelation therapy
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| Grado di affidabilità |
3
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