Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
| Italiano |
| epatopatia |
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| Attestazione |
3
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| Categoria grammaticale |
Sostantivo
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| Indicativo grammaticale |
Femminile singolare
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| Definizione |
II fegato è sicuramente, insieme con il cuore, l´organo più compromesso dalla malattia talassemica. Il danno è di origine multifattoriale. Le cause predominanti sono: la siderosi e le infezioni virali, alle quali si aggiunge con il tempo un fattore congestizio conseguente all´insufficienza cardiaca. Per quanto riguarda la siderosi, il fegato è l´organo che ha la capacità di accumulare le maggiori quantità di ferro ma anche la maggiore capacità di cederlo per effetto della terapia ferrochelante. Riceve il ferro in forma facilmente solubile (ferritina) grazie alla sua capacità di sintetizzare la proteina di trasporto (apoferritina) e per un certo tempo riesce ad accumularlo senza gravi alterazioni funzionali. Il ferro si deposita inizialmente nelle cellule del reticolo endotelio e successivamente nelle cellule epatiche fino a formare abbondanti e voluminosi depositi di emosiderina dai quali è poi difficilmente riconvertibile. L´altra, importante causa di danno epatico è rappresentata dalle infezioni da virus epatotropi che vengono contratte con le emotrasfusioni, alcune delle quali sono frequentissime in questi malati. I virus responsabili sono l´HBV, in passato causa assai frequente di epatiti acute, oggi scomparse a seguito della vaccinazione obbligatoria dei malati prima dell´inizio della terapia trasfusionale; e il virus HCV a cui si aggiunge oggi un altro virus, recentemente identificato, l´HGV.
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| Fonte definizione |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Contesto |
La biopsia epatica, nei soggetti talassemici con indizi di laboratorio che indicano una epatopatia cronica, ha lo scopo di misurare la concentrazione intraepatica di ferro, di valutare il grado di attività necro-infiammatoria, di stabilire il grado di fibrosi epatica e l´eventuale presenza di cirrosi epatica.
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| Fonte contesto |
AA.VV. (1999). Linee Guida per la prevenzione ed il trattamento delle Complicanze della Talassemia. Fondazione Italiana “Leonardo Giambrone” per la Guarigione dalla Thalassemia. (LISCIT01)
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| Sinonimo |
Malattia epatica
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| Dominio |
Emopoiesi
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| Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
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| Sottodominio (livello 2) |
Terapie
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| Concetto specifico |
Epatite post-trasfusionale, epatopatia cronica, epatopatia acuta
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| Concetto correlato |
Terapia ferrochelante, sovraccarico marziale, farmaco ferrochelante
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| en |
Hepatopathy
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| Grado di affidabilità |
3
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