Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
| Italiano |
| miocardiopatia |
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| Attestazione |
3
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| Categoria grammaticale |
Sostantivo
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| Indicativo grammaticale |
Femminile singolare
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| Definizione |
Dal punto di vista nosografico la cardiopatia talassemica si colloca a volte tra le miocardiopatie restrittive, a volte fra le dilatative. Le forme restrittive caratterizzate da alterazioni del riempimento cardiaco, sono in realtà molto rare, sono correlate prevalentemente alla siderosi e quindi compaiono nei pazienti più anziani ed evolvono verso uno scompenso destro, mentre nelle fasi di scompenso grave e specialmente nei pazienti più giovani è più frequente l´aspetto dilatativo con pareti cardiache assottigliate e diffusamente ipocinetiche e con dilatazione delle cavità cardiache. Un ingrandimento del ventricolo sinistro ha un significato prognostico negativo. Recenti osservazioni hanno messo in luce, accanto al ruolo prevalente e unanimemente riconosciuto della siderosi cardiaca, un altro fattore che avrebbe un ruolo importante nell´insorgenza della compromissione cardiaca: è stato visto cioè che malati con precedenti miocarditi acute sono andati incontro nel 27% dei casi a scompenso cronico sinistro entro 3 anni da questa manifestazione. Anche se non spiegano tutte le compromissioni del ventricolo sinistro, queste osservazioni richiamano giustamente l´attenzione sul dato clinico di un aumentato tropismo dei virus per il miocardio emosiderotico ed offrono una suggestiva interpretazione almeno dei casi (osservati anche al CSMR) di improvvise dilatazioni del ventricolo sinistro e grave scompenso in soggetti senza precedenti segni di cardiopatia.Una pericardite sierosa, legata quasi certamente all´emosiderosi e molto grave a livello clinico ma per lo più indipendente da uno scompenso cardiaco in atto, era piuttosto frequente in passato e talvolta recidivante, ma oggi è molto rara.
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| Fonte definizione |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Contesto |
I pochi che sopravvivono ancora qualche anno vanno incontro a progressivo scadimento delle condizioni generali, arresto di sviluppo, anemia sempre più grave, alterazioni delle ossa craniche e delle ossa lunghe che favoriscono le fratture; aumento sempre maggiore di volume dell´addome, comparsa di masse eritropoietiche extramidollari paravertebrali che possono causare disturbi da compressione del midollo spinale; miocardiopatia da anemia e degenerazione grassa del miocardio e ipervolemia che si aggrava con gli anni e concorre a causare uno scompenso cardiaco totale, che è di regola la causa di morte dei malati.
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| Fonte contesto |
Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02)
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| Dominio |
Emopoiesi
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| Sottodominio (livello 1) |
Talassemie
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| Concetto specifico |
Miocardiosclerosi, miocardiopatia restrittiva, miocardiopatia dilatativa
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| Concetto correlato |
Emosiderosi, terapia ferrochelante, sovraccarico marziale
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| en |
Myocardiopathy
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| Grado di affidabilità |
3
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