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| previous | idrope fetale - collezione «Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo» - Deborah Olmi | next |
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Medicina: Ematologia: Talassemie e trapianto del midollo osseo
| Italiano |
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| Nome sintagmatico |
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| Femminile singolare |
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| Idrope ascite fetale |
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| Allo stato omozigote, l´a-talassemia 1 è incompatibile con la vita, poiché l´organismo manca di tutti e quattro i geni a e non può fabbricare alcuna Hb normale. Durante la vita fetale, gli eritroblasti producono regolarmente catene g che, non trovando catene a con cui combinarsi, si uniscono a formare Hb Bart’s. Ciò comporta una gravissima eritropoiesi inefficace e quindi una gravissima anemia. Inoltre. L’Hb Bart’s ha un´affinità per l´O2, più di 10 volte superiore a quella delle Hb normali e perciò cede poco O2 ai tessuti. Ciò realizza il quadro clinico dell´idrope fetale. con morte del feto in utero o poco dopo la nascita. |
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| Tura, S. (1997). Lezioni di Ematologia. Bologna: Società Editrice Esculapio. (LISCIT04) |
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| Idrope fetale con Hb Bart’s: è il quadro clinico determinato dall´assente attività funzionale di tutti e 4 i geni a del soggetto. La malattia è stata descritta per la prima volta da Lie Injo in Indonesia nel 1960. Si manifesta nel feto con un quadro clinico di idrope con epatosplenocardiomegalia e grave anemia. |
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| Bianco Silvestroni I. (1998). Le Talassemie. Un problema medico-sociale: ieri e oggi. Roma: Istituto Italiano di Medicina Sociale Editore. (LISCIT02) |
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| Emopoiesi |
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| Talassemie |
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| Alfa-talassemie |
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| Hydrops fetalis |
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