Medicina: Oncoematologia pediatrica: Leucemia linfoblastica acuta
| Italiano |
| l-asp |
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| Attestazione |
3
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| Variante |
L-Asparaginasi da e.coli; L-Asparaginasi da Erwinia Chrysanthemi
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| Definizione |
L´asparaginasi, impiegata soprattutto nella terapia della leucemia linfoblastica acuta , e´ un enzima derivato da due specie batteriche, l´Escherichia Coli o l´Erwinia. Essa idrolizza l´asparagina in acido aspartico e ammonio, causando una deplezione di L-asparagina nel plasma. Dato che i linfociti neoplastici e altre cellule tumorali sono incapaci di sintetizzare de novo l´asparagina (poiche´ sono privi dell´enzima L-asparagina sintetasi), la loro sintesi proteica dipende dalla presenza di asparagina nel plasma, e quindi la somministrazione di asparaginasi impedisce la sopravvivenza a queste cellule. Tra gli effetti collaterali piu´ frequenti dell´asparaginasi ci sono le reazioni da ipersensibilita´, tra cui l´orticaria (reazione piu´ comune), brividi, febbre, eruzioni cutanee, laringopasmo, asma, shock anafilattico. Queste reazioni si sviluppano nella prima ora di somministrazione, e sono piu´ frequenti nei pazienti che hanno gia´ ricevuto alcune dosi di asparaginasi. Alcuni pazienti (1%) sviluppano una coagulopatia, che si puo´ manifestare con eventi trombotici (trombosi venosa profonda ed emolia polmonare) oppure con emorragie (per esempio un ictus emorragico). A differenza di molti altri farmaci chemioterapici, l´asparaginasi generalmente non induce mielosoppressione e non causa tossicita´ gastrointestinale. I tessuti soggetti agli effetti tossici sono quelli che hanno un alto tasso di sintesi proteica nelle loro cellule, come il fegato (transaminasi elevate, ipoalbuminemia, ridotta sintesi di fattori coagulativi), il pancreas esocrino (malassorbimento), e il pancreas endocrino (iperglicemia). Rara in età pediatrica la pancreatite acuta.
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| Fonte definizione |
Pession, (2002).
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| Contesto |
I protocolli chemioterapici utilizzabili perreindurre la remissione sono in genere quelliimpiegati nella classica .fase di induzione (VCR, PDN, + DNM, +L-ASP) o più raramente integrati con altriantiblastici (ARA-C, MTXad alte dosi).
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| Fonte contesto |
it07
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| Fonte illustrazione |
http://www.sdsc.edu/IOTW/week10.97/iotw.html
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| Dominio |
Oncoematologia pediatrica
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| de |
L-ASP
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| en |
L-asparaginase
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| Grado di affidabilità |
3
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